БЕРИ-БЕРИ

БЕРИ-БЕРИ (синоним: авитаминоз B₁, алиментарный полиневрит, polyneuritis endemica) — заболевание, возникающее вследствие недостаточного поступления в организм витамина B₁ или в результате нарушения его утилизации в организме и характеризующееся генерализованным поражением периферических нервов (полиневрит), мышечными атрофиями, тяжелыми расстройствами сердечно-сосудистой системы.

Упоминание о Бери-бери имеется в самом древнем мед. трактате, дошедшем до наших дней,— в китайском тексте второго тысячелетия до нашей эры. Первое подробное описание Бери-бери принадлежит голландскому врачу Эйкману (С. Eijkman, 1897).

Этиология и патогенез

Заболевание встречается главным образом в странах Южной и Восточной Азии. Основная причина заболевания — употребление в пищу полированного риса, бедного не только тиамином, но и другими витаминами группы В. Поэтому Бери-бери следует рассматривать как комплексный B-авитаминоз. Среди населения, питающегося преимущественно только полированным рисом, встречается алиментарная форма Бери-бери. Явления гиповитаминоза B₁ отмечаются при длительном однообразном пищевом рационе, из которого исключены грубые сорта хлеба (ржаной, серый пшеничный), бобы, крупы и другие продукты, содержащие витамин B₁, а также у больных с желудочно-кишечными заболеваниями при длительной нерациональной диете. Несбалансированное питание со значительным количеством углеводов, тиреотоксикозы, беременность и кормление, длительное физическое напряжение, а также работа при низкой или высокой температуре окружающей среды, при которых повышается потребность организма в тиамине, способствуют развитию экзогенной формы Бери-бери. Эндогенная, или вторичная, форма Бери-бери. возникает в результате нарушения всасывания, усвоения или нормального метаболизма тиамина. Связывание и инактивирование тиамина, а также быстрое его разрушение может быть обусловлено чрезмерным применением щелочных растворов, продуктов, содержащих тиаминазу, сульфаниламидных препаратов и антагонистов тиамина (окситиамина, пиритиамина, бутилтиамина).

Патологическая анатомия

Наблюдается резкое общее истощение, отеки — ограниченные или распространенные. Сердце увеличено преимущественно за счет расширения правых его отделов, резко расширен артериальный конус. Надпочечники, гипофиз и щитовидная железа увеличены. Мышечные волокна сердца раздвинуты большим количеством серозной жидкости; отмечаются жировая дистрофия миокарда, дегенеративные изменения в периферической нервной системе — распад аксонов нервных волокон и их миелиновых оболочек.

Клиническая картина

Для Бери-бери характерны сердечно-сосудистые расстройства, поражения периферических нервов и отеки. Обычно выделяют три формы этой болезни: острую, или так называемую влажную, форму с отеками и преобладанием признаков поражения сердечно-сосуднстой системы; сухую, или атрофическую, форму—хроническое заболевание, характеризующееся нарушениями периферической нервной системы, следствием которых является поражение различных групп мышц (чаще приводит к параличам и парезам нижних конечностей); детскую форму — остро протекающее заболевание.

Первые жалобы при Бери-бери— слабость, быстрая утомляемость, головная боль, бессонница, одышка при физической нагрузке, перебои сердца и сердцебиение. Затем появляются признаки поражения периферических нервов — парестезии и понижение чувствительности пальцев ног, голеней и стоп («бумажные подошвы»), мезогастральной области (вокруг пупка) и предплечий. Больной жалуется на тяжесть и слабость в ногах, быструю утомляемость при ходьбе, хромоту, судороги. При пальпации отмечается резкая болезненность икроножных мышц, их тестовидная припухлость, сверлящие боли по ходу нервов. Преимущественно поражаются нервы конечностей, чаще нижних. В последующем наблюдаются парезы и параличи различных групп мышц, развиваются мышечные атрофии, нарушается функция разгибательных мышц. Характерна походка больного Бери-бери: он наступает вначале на пальцы и на наружный край стопы, щадя пятку; в дальнейшем вынужден пользоваться костылями.

При поражении верхних конечностей пальцы свисают на ладони, а ладони, как клешни,— на запястья. Сходные двигательные и чувствительные расстройства могут наблюдаться и в мышцах туловища. Электрическая возбудимость пораженных мышц варьирует от пониженной до полной реакции перерождения; сухожильные рефлексы постепенно угасают.

Изменения со стороны сердечнососудистой системы связаны с обменными расстройствами и центральными нарушениями регуляции сосудистого тонуса: тахикардия в покое, иногда свыше 100 ударов в минуту, понижение артериального давления, в основном диастолического, и повышение венозного давления; кровоток ускорен, минутный объем сердца возрастает; границы сердца расширены, в основном вправо; наблюдается надчревная пульсация. Выслушиваются систолический и пресистолический шумы у верхушки сердца. Тоны сердца проводятся на бедренную, плечевую артерии и артерии тыла стопы. На ЭКГ отмечаются укорочение интервала PQ, снижение вольтажа зубцов T в I и II отведениях, признаки перегрузки правого желудочка. Отеки связаны как с обменными нарушениями, так и с недостаточностью сердечной деятельности.

Наблюдаются также изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: понижение аппетита, изжога, тошнота, рвота, запоры. Больной теряет в весе, появляются признаки кахексии.

Отмечаются расстройства зрения: уменьшение остроты зрения, часто амблиопия, напоминающая алкогольную, центральная скотома и сужение полей зрения; нарушается психика— беспокойство, легкая возбудимость, апатия; больной не может сосредоточить внимание на чем-либо, нарушается сон, отмечаются частые головные боли.

При сухой форме Бери-бери доминируют признаки поражения нервной системы, при влажной — сердечнососудистой. Легкая степень сердечнососудистых нарушений при Бери-бери характеризуется одышкой и сердцебиением; при нарушениях средней тяжести и тяжелых выявляется прогрессирующая недостаточность кровообращения по типу правожелудочковой.

Наиболее тяжело протекает разновидность острой формы Бери-бери— так называемая Пернициозная, или кардиальная, форма (по терминологии японских авторов, «шошин» — средний толчок) — злокачественная молниеносная форма, довольно часто заканчивающаяся гибелью больного. Иногда Бери-бери протекает по типу геморрагического полиоэнцефалита и нередко заканчивается комой (см. Полиоэнцефалит). В этом случае на первый план выступают нервно-психические расстройства (анорексия, адинамия, бессонница, галлюцинации, дезориентация в пространстве и времени, потеря памяти и т. д.) и нарушения со стороны центральной нервной системы (параличи глазодвигательных мышц, диплопия, офтальмоплегия, нистагм, реже — потеря остроты зрения, атаксия).

Детская форма

Болеют дети первых месяцев жизни, матери которых больны Бери-бери, в результате чего в грудном молоке отсутствует витамин B₁. Ввиду разнообразия клинических проявлений распознать Бери-бери у детей часто нелегко, особенно при отсутствии четкой картины заболевания у матери. У ребенка появляется анорексия, он отказывается брать грудь, теряет в весе. Отмечается похолодание конечностей, затрудненное дыхание, выраженные пароксизмальные боли, заставляющие ребенка принимать неподвижное положение, осиплость голоса и афония (ребенок плачет беззвучно). К этому присоединяются сердечнососудистые нарушения, характерные для Бери-бери. Описаны также двигательное беспокойство, ригидность мышц затылка, спазм мышц конечностей, параличи возвратного и глазодвигательного нервов. Большие отеки встречаются относительно редко. В течение одного-двух дней от начала заболевания у ребенка наступает сонливость, сменяющаяся коматозным состоянием. Болезнь часто заканчивается внезапной смертью.

Диагноз

Диагноз в выраженных случаях нетруден и основан прежде всего на данных анамнеза (характер питания, наличие заболеваний, препятствующих усвоению витаминов группы В, и т. д.). Биохимические исследования облегчают диагностику: при Бери-бери содержание тиамина в суточной моче ниже 100 мкг, в часовой порции натощак ниже 10 мкг; содержание тиаминдифосфата (кокарбоксилазы) в эритроцитах ниже 2—4 мкг%, пировиноградной кислоты в плазме — выше 1 мг%; активность транскетолазы в гемолизате эритроцитов повышена более чем на 20%. Детям для уточнения диагноза иногда срочно вводят тиамин — улучшение наступает очень быстро.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с инфекционными полиневритами (при полиомиелите, дифтерии и др.), с полиневритами при пернициозной анемии, диабете, беременности, алкоголизме, отравлениях ртутью, тетраэтиловым свинцом, метиловым спиртом, сероуглеродом, фосфором, мышьяком, чиной. При Бери-бери, как правило, отсутствует лихорадка, преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, имеется лабильный частый пульс, сосудистые тоны на артериях бедра, плеча и тыла стопы. Функция почек не нарушена, отсутствуют кожные явления, поносы, изменения крови, резкие нарушения психики. От токсических полиневритов Бери-бери отличается типичной локализацией поражений, отсутствием полной анестезии и гиперестезии, болевыми ощущениями при надавливании на мышцы, а не на нервные стволы, наличием параллельных и симметричных нарушений чувствительности и подвижности, а также сердечных явлений и отеков. В отличие от интоксикации чиной (см. Латиризм), параличи не спастические, а атрофические.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный; исключение составляют острая форма «шошин», энцефалопатия Вернике (см. К. Вернике) и остро протекающие случаи Бери-бери грудных детей.

Лечение

Лечение в остром периоде при наличии сердечных явлений и отеков проводится в стационаре. При сердечных симптомах обычные сердечнососудистые средства (ландыш, наперстянка и др.) почти не оказывают действия. Введение физиологического раствора и глюкозы противопоказано. Для уменьшения отеков назначают клизмы из эуфиллина (0,3— 0,4 г). После клизмы, через 10 часов,— инъекции меркузала 0,2—0,4 мл. Показаны холод на область сердца, искусственное дыхание, кислород. Для поддержания тонуса нервной системы и сердечной мышцы назначают инъекции стрихнина (1 : 1000 по 1,0—1,5 мл). Рекомендуется сбалансированное лечебное питание. При острых явлениях Бери-бери проводится специфическое лечение: парентеральное введение тиамина по 30— 50 мг в день в течение 15—20 дней (действие тиамина на сердце проявляется через 24—48 часов). Нервные нарушения исчезают медленнее. По достижении эффекта дозировки тиамина снижают до 10— 20 мг (перорально) в день в течение такого же времени. Доза тиамина для грудных детей: до 10 мг в день парентерально, а затем 5 мг в день перорально (сроки те же, что и для взрослых). Наряду с этим показаны физиотерапевтические процедуры.

Профилактика

Профилактика: включение в рацион продуктов, богатых тиамином (потребность здорового взрослого человека в тиамине составляет 0,6 мг на 1000 ккал пищевого рациона). При снижении содержания тиамина в молоке матери (должно быть 0,1— 0,2 мг в 1 л) необходима витаминизация матери тиамином.

См. также Витаминная недостаточность.

Библиография Ефремов В. В. Важнейшие авитаминозы человека, с. 29, М.— Д., 1939, библиогр.; Кассирский И. А. и ПлотниковН. Н. Болезни жарких стран, с. 423, М., 1964, библиогр; Островский Ю. М. Тиамин, Минск, 1971, библиогр.; Рысс С. М. Недостаточность витамина В i (тиамина), В t—авитаминоз, Много-томн. руководство по внутрен. болезням, под ред. Е. М. Тареева, т. 8, с. 521, М., 1965, библиогр.; Шилов П. И. и Яковлев Т. Н. Основы клинической витаминологии, с. 135, Л., 1974; Вiсknell F. a. Prescott F. The vitamins in medicine, p. 183, L., 1953, bibliogr.; Review of Japanese literature on beriberi and thiamine, ed. by N. Shimazono a. E. Katsura, Tokyo, 1965; StannusH. S. Infantile beriberi and beriberi heart, Lancet, v. 1, p. 756, 1942, bibliogr.; S tep pW„ Kiihnau J. u. Schroeder H. Die Yitamine und ihre klinische Anwen-dung, Bd 1, S. 103, Stuttgart, 1952, Bibliogr.; VedderE. B. Beriberi and vitamin Bt deficiency, Amer. J. trop. Med., v. 20, p. 625, 1940.

В. В. Ефремов.