БЕХЧЕТА БОЛЕЗНЬ

БЕХЧЕТА БОЛЕЗНЬ (Н. Behcet, турецкий дерматолог, 1889—1948)— хроническое системное заболевание с характерной триадой: афтозно-язвенное поражение слизистых оболочек полости рта, глаз и половых органов. Впервые описано Бехчетом в 1937 г.

Б. б. наблюдается повсеместно, но чаще встречается на Среднем Востоке. Как правило, болеют лица среднего возраста. Тяжелыми формами болеют в основном мужчины.

Этиология не известна, предполагается вирусная. Бехчет описал в клетках язвенного экссудата вирусоподобные включения. Накоплены многочисленные сообщения о случаях заболеваний в нескольких поколениях семьи, позволяющие предполагать участие генетических факторов в развитии Б. б.

Гистологически характерны неспецифические, преимущественно круглоклеточные, периваскулярные инфильтраты, тромбозы вен.

Патогенез. В развитии Б. б. придается большое значение аутоиммунным реакциям, т. к. у больных обнаружены циркулирующие антитела в слизистой оболочке полости рта.

Клиническая картина

Для Б. б. характерно рецидивирующее течение с периодическими ремиссиями различной длительности. Заболевание начинается остро, с характерной триады. Однако в ряде случаев триада временно может быть неполной: поражается только слизистая оболочка рта и половых органов или глаз и полости рта. На слизистых оболочках наблюдается резко болезненный поверхностный афтозный процесс либо глубокие язвы. Афты начинаются с пузырьков или пустул. Они могут быть единичными или множественными, диам, до 1,5 см, округлой формы, с бледно-желтым дном, мягкими ярко-красными краями; отделяемое этих язвочек имеет желтоватый цвет. Язвы начинаются с подслизистых бугорков с последующим изъязвлением. Заживление афт и язв происходит рубцеванием. Наиболее частая локализация язвенного процесса — губы, десны, щеки, язык, мошонка, лишь в тяжелых случаях поражается глотка, пищевод, половой член, влагалище, шейка матки и промежность. Одновременно на коже нередко бывают высыпания типа узловатой или многоформной эритемы, папуло-пустулезные фолликулиты (акнеподобные), иногда подногтевые абсцессы и др.

Глазные симптомы многообразны — конъюнктивиты, кератиты, ириты, увеиты; гипопион-ирит, атрофия зрительного нерва могут привести к ослаблению остроты зрения вплоть до слепоты; может быть вторичная глаукома.

Кроме характерных поражений слизистых оболочек, в тяжелых случаях развиваются ангииты, артралгии и артриты, преимущественно коленных и голено-стопных суставов, а также поверхностные и глубокие тромбофлебиты, воспаления вен сетчатки, верхней и нижней полых вен, аневризмы аорты. Описаны преходящие перикардиты, орхиты и эпидидимиты, разнообразные неспецифические кожные высыпания, язвенное поражение жел.-киш. тракта, гепато-лиенальный синдром. Тяжелым и прогностически неблагоприятным признаком болезни являются поражения ц. н. с. (менингоэнцефалиты, психозы и др.).

Сдвиги лабораторных показателей при Б. б. неспецифичны и отражают лишь наличие воспалительной реакции (лейкоцитоз, ускорение РОЭ, гипер альфа2- и гамма-глобулинемия).

Диагноз ставится при наличии характерных афтозно-язвенных поражений слизистых оболочек и глазных симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Рейтера (см. пузырчаткой (см.).

Прогноз. При поражении глаз может развиться слепота. При длительном течении заболевания наступает инвалидизация больных. Особенно неблагоприятен прогноз при поражении ц. н. с.

Лечение

Лечение комплексное. Кортикостероиды внутрь в дозе 40—45 мг в сутки (в пересчете на преднизолон) в сочетании с витаминами группы B, препаратами кальция, аскорутином и антибиотиками. Наружно — полоскания с дезинфицирующими растворами (борной к-ты, риванола, ромашки, перманганата калия), кортикостероидные мази. Появились сообщения о благоприятном влиянии на течение болезни лейкерана по 10—15 мг в сутки в сочетании с кортикостероидами внутрь и местно. В последние годы для лечения Б. б. с успехом применяют фибринолитики (см. Фибринолитические средства).

Библиография: Гальперин Э. А. К клинике болезни Бехчета, Клин, мед., т. 43, № 6, с. 146, 1965, библиогр.; Гурвич Е. И. и др. О синдроме Бехчета, в кн.: Актуальн, вопр. дерм, и вен., под ред. В. Я. Арутюнова, с. 329, М., 1962, библиогр.; Tэтина Г. Ф. К вопросу о синдроме Бехчета, Офтальм. журн., № 3, с. 223, 1972: В e h ς e t H. t)ber rezidi-vierende, aphthose, durcli ein Virus ve-rursachte Geschwiire am Mund, am Auge und an den Genitalien, Derm. Wschr., bd 105, S. 1152, 1937; G aro it M. et S o 1 n i с a J. Les manifestations articu-laircs du syndrome de Behget, в кн.: L’actualite rhumatol. pr£sent<5e au praticien 1967, pubi, par J. Amouroux e. a., p. 20, P., 1968, bibliogr.; Savin L. H. Behcet’s syndrome and its differential diagnosis, Trans, ophthal. Soc. U. Κ., v. 83, p. 17, 1964, bibliogr.

В. А. Насонова.